Aunque habitualmente la enfermedad de Goodpasture afecta al mismo tiempo pulmones y riñones, algunas formas de la misma pueden comprometer un solo órgano. Las investigaciones sobre esta enfermedad datan de 1919, por parte de Ernest Goodpasture, pero no fue hasta 1958 que se le dio el nombre a esta enfermedad.

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune en el que se desarrollan ciertas sustancias, llamadas anticuerpos antimembrana basal glomerular, que atacan a una proteína denominada colágeno. Esta se halla en unos pequeños sacos de los pulmones, llamados alveolos, y en los glomérulos de los riñones y su función consiste en ayudar a filtrar los desechos de la sangre. Este fallo del sistema inmunitario provoca sangrado en los sacos de aire e inflamación en los glomérulos de los riñones. Esta enfermedad afecta en un porcentaje ocho veces superior a los hombres y es más habitual en el inicio de la etapa adulta. Se trata de una enfermedad rara con una incidencia aproximada de 0.1 casos por millón de habitantes.

Etiología del síndrome de Goodpasture

Tal y como sucede con muchas enfermedades raras, todavía no hay suficientes estudios como para determinar la causa exacta de esta enfermedad. No obstante, los progresos realizados hasta fecha han permitido establecer ciertas asociaciones, como su relación con la inhalación de hidrocarburos volátiles o un precedente del virus de la gripe. Parecen estar estrechamente implicadas las infecciones pulmonares o la administración de penicilamina.

Sintomatología del síndrome de Goodpasture

Los síntomas pueden aparecer con lentitud –a lo largo de meses o incluso años– o hacerlo de un modo repentino, en apenas unos días. Los más comunes, al principio, son la fatiga, la falta de apetito y la debilidad general. Según el órgano afectado, pueden aparecer distintos síntomas. Cuando se trata de los pulmones, los síntomas más habituales son la tos seca, en ocasiones con expectoración de sangre, y las dificultades respiratorias, sobre todo después de alguna actividad que requiera cierto esfuerzo. Por lo que respecta al riñón, pueden aparecer edemas, sensación de ardor al orinar, a veces con sangre, náuseas, vómitos, piel pálida e hipertensión arterial.

Pruebas y diagnóstico del síndrome de Goodpasture

Un primer examen físico puede determinar la existencia de hipertensión arterial o hipervolemia. Los ruidos anormales cardíacos y pulmonares también son una pista a tener en cuenta. En los resultados de un análisis de orina debe aparecer sangre y proteína. Otras pruebas a efectuar son un examen de antimembrana basal glomerular, una gasometría arterial, radiografía del tórax, creatinina, nitrógeno ureico en sangre (BUN) y biopsia del riñón y del pulmón.

Un diagnóstico precoz es fundamental para el efectivo tratamiento de la enfermedad, ya que el pronóstico es mucho menos favorable cuando los riñones ya están muy dañados. Otro tanto sucede con los pulmones cuando la afección es severa. En el caso de los riñones puede darse el caso de requerir diálisis o incluso trasplante de riñón.

Tratamiento del síndrome de Goodpasture

El objetivo primordial del tratamiento consiste en extraer los anticuerpos de la sangre mediante un tratamiento conocido como plasmaféresis. Este método sirve para reducir la inflamación de los tejidos renales. Paralelamente se emplean costicosteroides como la prednisona y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunosupresores). Otro aspecto muy importante para minimizar el daño renal consiste en el control de la presión arterial. Esto se lleva a cabo mediante medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los bloqueadores de los receptores de angiotensina. Como medida preventiva conviene limitar el uso de la sal y llevar, en algunos casos, una dieta baja de proteína.

Entre las posibles complicaciones está la posibilidad de desarrollar una enfermedad renal crónica, una enfermedad renal terminal, hemorragia pulmonar grave o glomerulonefritis rápidamente progresiva.

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