La sarcoidosis, también conocida como enfermedad de Besnier-Boeck, se caracteriza por la formación de masas de tejido anormal que reciben el nombre de granulomas y que están compuestas por racimos de células inmunitarias, sobre todo de linfocitos T. Su función inicial consiste en defender al organismo de sustancias extrañas o nocivas. En este proceso se produce una inflamación que, una vez completado el mismo, y por tanto, eliminada la sustancia extraña, desaparece y vuelve a la normalidad.

En las personas que padecen sarcoidosis, sin embargo, la inflamación no llega a desaparecer completamente, quedándose algunas de estas células formando grupos anormales: los granulomas anteriormente mencionados. Estos pueden aparecer en cualquier parte del organismo, aunque lo más frecuente es que lo hagan en los pulmones, aunque también es relativamente habitual que afecte al corazón o al sistema nervioso. Otra forma de la enfermedad es la sarcoidosis ocular que, en algunos casos, puede provocar la ceguera total. La afectación cutánea de la sarcoidosis se produce en 1 de cada 5 casos, aproximadamente.

Causas o etiología de la sarcoidosis

No hay mucho que decir respecto a las causas de la sarcoidosis, sin embargo parece que la genética, una sensibilidad excesiva a los factores ambientales o una respuesta inmunitaria exacerbada a las infecciones, son causas susceptibles de estar relacionadas con la sarcoidosis.

También se ha constatado que la sarcoidosis es una enfermedad que afecta más a las personas de raza negra, así como también se observa una mayor prevalencia en mujeres que en hombres. En Europa, sin embargo, la incidencia más elevada se da en los países nórdicos. La edad en que se producen más casos oscila entre los 20 y los 40 años, siendo muy poco frecuente en niños pequeños.

Sintomatología de la sarcoidosis

Si bien la sarcoidosis puede ser asintomática, cuando los síntomas se presentan, pueden hacerlo involucrando la práctica totalidad de los órganos del cuerpo. La mayoría, no obstante, suelen manifestar una serie de síntomas asociados al pulmón o el tórax, entre los que destacan la tos, las dificultades respiratorias o molestias en la parte posterior del esternón. En términos más generales, también es común:

  • Fatiga.
  • Malestar general.
  • Fiebre.
  • Dolores articulares.
  • Pérdida de peso.
Otros síntomas menos frecuentes comprenden:

  • Erupciones.
  • Úlceras o lesiones cutáneas.
  • Pérdida de cabello
  • Dolor de cabeza.
  • Convulsiones.
  • Inflamación de los ganglios linfáticos.
  • Hepatomegalia.
  • Hemorragia nasal.
  • Esplenomegalia.

Tratamiento y diagnóstico de la sarcoidosis

Partiendo de la base de que la sarcoidosis puede ser asintomática, el diagnóstico no siempre se efectúa en los primeros momentos ni obedeciendo a la búsqueda expresa de la enfermedad. Las pruebas que ayudan a determinar su existencia son la radiografía del tórax, la tomografía computarizada o la gammagrafía pulmonar con galio. Igualmente recomendable es tomar biopsias de diferentes tejidos, como el riñón, los ganglios linfáticos, el hígado o el corazón, entre otros.

A menudo los síntomas remiten gradualmente sin necesidad de implementar tratamiento alguno. Esto ocurre entre el 30% y el 50% de los casos, donde los pacientes superan la enfermedad sin tratamiento en un plazo que oscila, como mucho, entre los tres y los cinco años. En los casos más graves se administra un tratamiento a base corticosteroides –prednisona o metilprednisona–, que parece ralentizar el progreso de la enfermedad, aunque en otros casos apenas se aprecian efectos positivos. También se pueden utilizar fármacos inmunodepresores, como puede ser el metotrexato, la aziatoprina o la ciclofosfamida. La terapia puede prolongarse hasta dos años, pudiendo requerir un tratamiento de por vida los casos más extremos. Algunos casos muy puntuales, con insuficiencia orgánica irreversible, precisan del trasplante de órganos.

La tasa de mortalidad por sarcoidosis no alcanza el 5%. Los factores desencadenantes de este fatal desenlace son la fibrosis pulmonar, sangrado del tejido pulmonar y, rara vez, se ve implicado el corazón.

Algunas complicaciones asociadas a la sarcoidosis son la osteoporosis, infecciones micóticas en los pulmones, glaucoma, uveítis anterior, parálisis de los nervios craneales, hipercalcemia o cálculos renales.

Si el artículo te ha parecido interesante ayuda a su difusión con un clik en "me gusta".

Podéis seguir mis artículos en Twitter.