Durante la quinta semana de embarazo, las células embrionarias de la cresta neural que originan el sistema nervioso simpático, dan lugar también a las simpatogonias, células que, a su vez, se dividen en tres tipos celulares: los neoblastos, los simpatoblastos y los feocromoblastos. Este último tipo, que se forma durante la séptima semana de gestación, da origen a los feocromocitos adrenales y extraadrenales para los ganglios paraaórticos y paraganglios. Y es, finalmente, su proliferación tumoral la que provocará la aparición de feocromocitomas y paragangliomas.

Este tipo de tumores son muy poco frecuentes, aproximadamente del orden de dos casos por cada millón de habitantes. Se desarrollan en el tejido de la glándula suprarrenal y provocan una secreción excesiva de epinefrina y noreprinefrina, hormonas encargadas de controlar la frecuencia cardíaca, el metabolismo y la presión arterial.

Los feocromocitomas, que pocas veces son malignos, pueden aparecer como un tumor único o hacerlo como varios tumores que, casi siempre, se desarrollan en la médula de una o de ambas glándulas suprarrenales. Muy raramente pueden presentarse fuera de esas glándulas, en alguna otra parte del abdomen. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, lo más usual es que lo hagan entre los 30 y los 50 años.

Síntomas del feocromocitoma

Los episodios sintomáticos compuestos por cefaleas, palpitaciones, sudoración e hipertensión arterial, aparecen como crisis repentinas que pueden durar entre 15 minutos y una hora. Su frecuencia aumenta con el tiempo, si bien la intensidad suele ser la misma. Estas crisis pueden aparecer de un modo espontáneo o bien obedecer a ciertos desencadenantes como el ejercicio, bebidas alcohólicas, palpitación del tumor, algunas sustancias alimentarias, ciertos olores, hiperventilación y otros.

Algunos fármacos también son susceptibles de desencadenar los síntomas anteriormente descritos. En ocasiones pueden añadirse otros síntomas como la disnea, dolor abdominal, alteraciones de la vista, Raynaud, náuseas y vómitos. A estas crisis es habitual que le siga un estado de gran fatiga.

La hipertensión, por su parte, se presenta con resistencia al tratamiento o con bruscas variaciones entre hipo e hipertensión, con complicaciones que abarcan hipertrofia ventricular izquierda, infarto agudo de miocardio, edema agudo de pulmón, miocardiopatía catecolamínica, accidente cerebrovascular, disritmias y arritmias.

Entre la sintomatología muscular está la rabdomiolisis, que provoca insuficiencia renal aguda. El sistema gastrointestinal también se ve afectado con síntomas que van del estreñimiento crónico, la isquemia intestinal y la hemorragia digestiva hasta la enterocolitis isquémica. Otros síntomas son: la acidosis láctica, la hipercalcemia, el aumento de los ácidos grasos libres o la intolerancia hidrocarbonatada.

Pruebas y diagnóstico del feocromocitoma

En primer lugar el especialista procederá a efectuar un examen físico. Posteriormente se realizarán otros exámanes que comprenden una tomografía computarizada del abdomen, una biopsia suprarrenal, un examen de catecolaminas en sangre, un análisis de glucosa, una gammagrafía, una resonancia magnética del abdomen, catecolaminas en orina y un examen de metanefrina plasmática.

Tratamiento del feocromocitoma

El aspecto fundamental del tratamiento consiste en la extirpación del tumor con cirugía. Con anterioridad se habrá estabilizado al paciente, sobre todo, por lo que respecta a la presión arterial. Tras la cirugía será necesario llevar un control exhaustivo de todos los signos vitales en una unidad de cuidados intensivos. En algunas ocasiones no es posible extirpar el tumor, situaciones que suelen tratarse con medicamentos. Cabe destacar que tanto la radioterapia como la quimioterapia no se han mostrado efectivas a la hora de curar este tipo de tumores.

El pronóstico para los pacientes con tumores benignos es bastante favorable, pues se observa que los niveles de norepinefrina y epinefrina vuelven a la normalidad tras la operación. En cuanto a las complicaciones, indicar que una cuarta parte de los pacientes con hipertensión arterial no experimentan mejoras tras la cirugía, aunque con el tratamiento adecuado pueden llegar a controlarla. El tumor vuelve a reproducirse, aproximadamente, en el 10% de las personas.

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