La esclerodermia es una enfermedad cuya causa se desconoce. Acostumbra a afectar a personas de edades comprendidas entre los 30 y los 50 años, siendo mayor su incidencia en las mujeres que en los hombres. La esclerodermia se descubre por los síntomas que provoca la acumulación de colágeno en la piel y otros órganos. Se consideran factores de riesgo la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. A menudo los síntomas de la esclerodermia se confunden con los de otras enfermedades autoinmunes. Se trata de una enfermedad muy poco común, afectando tan solo a 10 personas por cada millón de habitantes.

Sintomas de la esclerodermia

La esclerodermia localizada, aunque puede afectar los vasos sanguíneos, los músculos y órganos internos, es mucho más habitual que afecte la piel de las manos y la cara. De hecho, un porcentaje cercano al 100% presenta síntomas en la piel, independientemente de que se propaguen a otros órganos, situación poco frecuente, pero que si ocurre, como sería el caso de la esclerodermia sistémica, puede presentar graves complicaciones. Esta forma de enfermedad puede afectar a los órganos del cuerpo, grandes áreas de la piel o ambos al mismo tiempo. Se divide en esclerodermia limitada y esclerodermia difusa.

La sintomatología es distinta según sea la zona afectada. Los síntomas cutáneos abarcan:

  • Palidez y/o cianosis.
  • Endurecimiento de la piel.
  • Piel anormalmente clara u oscura.
  • Pérdida del cabello.
  • Engrosamiento de la piel.
  • Tensión y rigidez en las manos y antebrazos.
  • Tumoraciones debajo de la piel.
  • Llagas.
  • Cutis tenso de aspecto brillante y anacarado.
Los síntomas musculares y óseos comprenden:

  • Dolor articular.
  • Dolor en la muñeca.
  • Entumecimiento y dolor en los pies.
  • Dolor, rigidez e inflamación en los dedos y las articulaciones.
Los síntomas respiratorios se concretan en:

  • Tos seca.
  • Sibilancias.
  • Dificultades respiratorias.
Por lo que respecta al aparato digestivo nos encontramos con:

  • Distensión después de las comidas.
  • Estreñimiento.
  • Acidez.
  • Ecopresis.
  • Diarrea.
  • Herpes simple.
  • Citomegalovirus.
  • Candidiasis.
  • Dificultad para tragar.

Diagnóstico de la esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad de desarrollo lento y poco común, para la que no hay tratamiento ni cura eficaz, a lo que se añade la escasez de médicos que posean una amplia experiencia con esta afección. Además su diagnóstico es difícil y lleva tiempo, ya que se asemeja a otros trastornos, como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoidea o la polimiositis. La sintomatología, en sus inicios, suele ser muy inespecífica, razón por la que resulta tan difícil efectuar un diagnóstico certero y precoz.

En general se llevan a cabo exámenes de sangre que abarcan:

  • Anticuerpos antinucleares.
  • Anticuerpo anticentrómero.
  • Anticuerpo anti-SCL 70.
  • Tasa de sedimentación eritrocítica.
  • Factor reumatoideo.
Otros exámenes que pueden ayudar al diagnóstico son:

  • Radiografía del tórax.
  • Ecocardiografía.
  • Análisis de orina.
  • Tomografía computarizada de los pulmones.
  • Biopsia de piel.
  • Biopsia de riñón.

Tratamiento de la esclerodermia

En la actualidad no se conoce tratamiento alguno para la esclerodermia, no obstante ciertos fármacos pueden ayudar a combatir las complicaciones que se presenten. Entre ellos están los corticoides, los inmunodepresores o los antiinflamatorios no esteroides. Ante la presencia de otros síntomas también se utilizan medicamentos para la acidez gástrica, para la presión arterial, para mejorar la respiración, para tratar el fenómeno de Raynaud o para los problemas renales. Por lo general también se incluye un tratamiento a base de fisioterapia y técnicas de protección de las articulaciones.

La mayoría de los afectados ven como la enfermedad va empeorando, aunque muy lentamente. El mejor pronóstico corresponde a los pacientes cuyos síntomas afectan exclusivamente a la piel.

La esclerodermia sistémica puede progresar lentamente, sin comprometer seriamente ningún órgano vital, pero también puede tener una evolución más rápida y presentar graves complicaciones como insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal, fibrosis pulmonar –que es la causa más frecuente de fallecimiento en personas con esclerodermia–, malabsorción o hipertensión pulmonar.

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